Mégavessie avec dilatation urétérale, hydronéphrose bilatérales
et paroi abdominale très fine
Fœtus âgé de 15 SA

  • Prune Belly Syndrome :
    Synonyme : Eagle-Barrett syndrome.
    Fréquence : 1:30 000 à 1:50 000. Des rares cas ont été rapportés chez les filles.
    Il s'agit d'une anomalie congénitale caractérisée par la présence d'une importante dilatation des voies excretirices urinaires avec un défaut total, subtotal ou partiel de la musculature de la paroi abdominale qui donne au ventre son aspect distendu, flasque et ridé (d'où le nom du syndrome : pruneau desséché) et enfin une cryptochidie bilatérale.

    Il paraît que le défaut de musculature pariétale abdominale observé dans le syndrome de prune belly est secondaire à la distension obstructive de l'arbre urinaire qui survient entre 10e et 15e semaines d'aménorrhée.

    L'obstruction urétrale, fonctionnelle ou organique, est à l'origine de la distension de l'arbre urinaire observée dans le syndrome de prune belly.

    L'échographie montre une sévère dilatation du l'arbre urinaire : une mégavessie, une dilatation bilatérale des uretères (hydrouretère) et une hydronéphrose bilatérale ; la totalité de l'uretère est dilatée sans pouvoir mettre en évidence d'un point d'obstruction.
    La dissociation entre la l'importante distension de la vessie et des uretères puis la dilatation rénale et pyélocalicielle modérée est en faveur avec le syndrome de prune belly.
    L'oligoamnios est souvent présente.
    Le diagnostic différentiel avec :
    • La valve urétrale postérieure est difficile (PUV : posterior urethral valve) ;
    • Mégavessie-microcolon (megacystis-microcolon) : une dilatation massive de la vessie ; pas de dilatation de l'urètre postérieur ; hydrourétéronéphrose ; liquide amniotique en quantité normale ou augmentée ; anomalie fréquente chez les filles (4:1).

  • La valve postérieure de l'urètre :
    Anomalie rare (1:8 000 à 1:25 000) nouveau-nés du sexe masculin mais l'anomalie est plus fréquente in utero (mortalité élevée en rapport avec l'oligoamnios). La pathologie apparaît souvent au début du 2e trimestre elle évolue au cours du 2e-3e trimestre de la grossesse.
    Il s'agit d'une membrane urétrale jouant le rôle d'une valve et entraînant l'obstruction de la vessie par l'obstruction de l'urètre postérieure ; habituellement cette obstruction est partielle ; l'anomalie se voit de façon exclusive chez les garçons.

    L'aspect échographique typique est une dilatation de la vessie et la partie proximale de l'urètre donnant le signe du "trou de la serrure - keyhole" mais l'atrèsie de l'urètre peut donner dans certains cas le même signe
    . La distension de la vessie est de volume variable selon le degré de la sévérité de l'obstruction urétrale et dans certains cas on peut observer la présence de vessie de lutte, de petit volume et à paroi épaisse.

    Les autres signes associés : hydronéphrose, dysplasie rénale (parenchyme rénal échogène résultant d'une fibrose due à la résistance de ce parenchyme à la distension) ; ces reins dysplasiques peuvent être le site de kystes rénaux corticaux, l'atrophie rénale est possible dans les cas avancés.
    L'association avec l'oligoamnios est de mauvais pronostic car il s'accompagne de l'hypoplasie pulmonaire, d'ascites urinaires et l'urionthorax et de calcifications péritonéales par rupture de la vessie.

    L'association avec d'autres anomalies congénitales est de l'ordre de 43 % (malformations cardiaques ; l'association VACTERL).

    Diagnostic différentiel :
    • Atrèsie complète de l'urètre :
      Le tableau échographique et clinique peut être le même mais dans cette pathologie l'obstruction vésicale est complète avec un oligoamnios sévère évoluant vers l'anamnios (anhydramnios).
      C'est une pathologie des filles et des garçons ; elle évolue au cours du 3e mois de la grossesse et la mort du foetus survient au cours du 4e mois ;
    • Prune belly syndrome ;
    • Megavessie-microcolon ;
    • Malformation du cloaque ;
    • Anomalie neurologique (spina bifida).

Auteur : Dr Aly Abbara
Mise à jour : 4 février, 2008

 
Atlas d'échographie
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