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Images cliniques montrant une torsion, un étranglement et une sténose du cordon au niveau de l'ombilic

Il s'agit d'un mort né très macéré naissant à 37,5 SA : mort fœtale in utero (MFIU) survenant probablement deux à trois semaines auparavant.

L'évolution de la grossesse est sans particularité avec la première échographie morphologique réalisée à 29 SA ; elle ne mit pas en évidence d'anomalie morphologique ou biométrique fœtale.

Aucune anomalie au niveau des annexes fœtales :
Cordon ombilical comportant deux artères et une veine ; son insertion à l'ombilic est normale et son insertion au placenta est également normale para centrale.

La circulation sanguine ombilicale intra-fœtale est parfaitement normale.

Revue de la littérature médicale à propos de la sténose-torsion du cordon ombilical :

Dans la littérature médicale il a été décrit l'étranglement du cordon près de l'ombilic chez des fœtus mort-nés macérés.

Des sténoses ou strictions du cordon ombilical ont été observées au niveau du pôle fœtal entraînant des altérations de la circulation funiculaire, une hypoxie fœtale et parfois la mort fœtale in utero.

La sténose du cordon ombilical peut être observée également au niveau du pôle placentaire, c'est la conséquence d'un décollement de l'amnios qui s'enroule ensuite autour de la base du cordon provoquant l'étranglement et la sténose de son extrémité placentaire.

Synonymes :
La sténose du cordon ombilical est appelée également (dans la littérature ombilicale) :

  • Restriction (stricture) du cordon ombilical
  • Coarctation du Cordon Ombilical
  • Constriction du cordon ombilical
  • Occlusions du cordon ombilical
  • Fibrose circonscrite (circumscript) du cordon ombilical

Définition
Il s'agit d'une pathologie funiculaire caractérisée par le rétrécissement localisé du cordon ombilical associé à la disparition localisée de la gelée de Wharton, l'épaississement des parois vasculaires, et le rétrécissement de leur lumière.

Généralement, la torsion du cordon ombilical est présente avec la sténose de ce dernier et parfois aussi, une torsade étendue sur la majeure partie restant du cordon ombilical.

Environ 30 cas de sténose du cordon ombilical ont été décrits dans la littérature, mais la vraie incidence de cette pathologie est inconnue. Tavares-Fortuna et Lourdes Pratas ont entrepris une étude prospective permettant d'estimer l'incidence de la sténose du cordon ombilical à 1/250 naissances.

Étiologie et Pathologie
Les mécanismes responsables de la coarctation du cordon ombilical ne sont pas compris. Edmonds a suggéré que ces coarctations et torsions sont dues à un événement post mortem provoqué par la nécrobiose de la gelée de Wharton. Weber donne plusieurs objections à cette hypothèse : (1) des sténoses du cordon ombilical ont été observées chez des foetus nés vivants ; (2) les sténoses du cordons sont extrêmement rares chez les foetus mort-nés.

Certains auteurs pensent que la sténose du cordon ombilical peut-être la complication d'une anomalie locale du développement de la gelée de Wharton qui crée un point faible dans le cordon ombilical. Les mouvements fœtaux entraîneraient la torsion du cordon autour de ce point.

La zone de la coarctation-torsion est généralement se situe près du pôle fœtal du cordon ombilical avec une zone d’œdème localisé est fréquemment notée du côté distal, après la pointe de la torsion du cordon. Des coarctations multiples sur la longueur du cordon ombilical ont été décrites.

De nos jour, personne n'a pu mettre en évidence cette pathologie par investigation échographique anténatale.

Anomalies Associées :
Les anomalies suivantes ont été enregistrées avec la coarctation du cordon ombilical :
Fistule trachéoesophagienne, bec-de-lièvre, l'anencéphalie, anophtalmie et exophtalmie, polyhydramnios, défaut septal ventriculaire, trisomie 18 et anasarque foeto-placentaire.

Pronostic :
La Plupart des cas de la coarctation du cordon ombilical ont été enregistrés chez des foetus mort-nés. Dans la littérature, les récidives dans des grossesses ultérieures n'ont pas été signalées.

RÉFÉRENCES
1.Pathologie foetale et placentaire pratique. Ouvrage collectif de la société française de Foetopathologie SOFFOET. SAURAMPS MEDICAL 2008. p;343.
2. Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins. " Strictures or Coarctation of the Umbilical Cord " 1987-2002
3. Edmonds HW: The spiral twist of the normal umbilical cord in twins and in singletons. Am J Obstet Gynecol 67:102, 1954.
4. Ghosh A, Woo JSK, MacHenry C, et al.: Fetal loss from umbilical cord abnormalities-A difficult case for prevention. Eur J Obstet Gynecol 18:183, 1984.
5. Gilbert EF, Zugibe FT: Torsion and constriction of the umbilical cord. Arch Pathol 97:58, 1974.
6. Javert CT, Barton B: Congenital and acquired lesions of the umbilical cord and spontaneous abortion. Am J
Obstet Gynecol 63:1065, 1952.
7. Kiley KC, Perkins CS, Penney LL: Umbilical cord stricture associated with intrauterine fetal demise. J Reprod Med 31:154, 1986.
8. Konstantinova B: Malformations of the umbilical cord. Acta Genet Med Gemellol 26:259, 1977.
9. Shenker L, Anderson W, Anderson C: Short communications. Ultrasound demonstration of masses in a 15-week fetus: Hydrops in a fetus with umbilical cord occlusion. Prenat Diagn 1:217, 1981.
10. Speck G, Palmer RE: Torsion of the umbilical cord: A
cause of fetal death. South Med J 54:48, 1961. 9. Virgilio LA, Spangler DB: Fetal death secondary to constriction and torsion of the umbilical cord. Arch Pathol Lab Med 102:32, 1978.
11. Tavares-Fortuna JF, Lourdes-Pratas M: Coarctation of the umbilical cord: A cause of intrauterine fetal death.
Int J Gynaecol Obstet 15:469, 1978.
12. Weber J: Constriction of the umbilical cord a
s a cause of fetal death. Acta Obstet Cynecol Scand 42:259, 1963.


Chez les mammifères :
La sténose et la torsion du cordon ombilical sont largement documentées dans l'Obstétrique vétérinaire ; par exemple : chez les chevaux, parmi les pertes de grossesses d’origine non infectieuse, la torsion excessive du cordon ombilical est l’étiologie la plus fréquente (environ 60 % des avortements non infectieux).

Liens pointant vers des articles extraits de la Médecine Vétérinaire :

1- http://theses.vet-alfort.fr/Th_multimedia/repro_ovicap/femelle/galeries/avortements/pages/avortement_torsion_cordon%20(5).htm
2- http://www.haras-nationaux.fr/information/accueil-equipaedia/reproduction/la-jument-reproductrice/principales-causes-davortement.html?type=98
3- http://www.omafra.gov.on.ca/french/livestock/horses/facts/05-062.htm
4- http://www.therioruminant.ulg.ac.be/notes/200809/R17_Pathologies_gestation_2009_PWP.pdf
5- http://www.assoadada.fr/avortements-asins%E2%80%A8/
6- http://fr.scribd.com/doc/56244595/Obstetrique-Equine#scribd


Auteur Dr Aly ABBARA
18 Mars, 2015

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  Paris / France