Tumeur de Bernner
Auteur : Dr Aly Abbara
Mise à jour : 3 Avril, 2017


 
  • Tumeur bénigne de Bernner :
    • Tumeur épithélial-stromale de l'ovaire composée d'épithélium de type transitionnel (à cellules transitionnelles ressemblant aux cellules utothéliales) encastré dans un stroma fibromateux, d'où son aspect de tumeur solide, ferme, ronde ou ovale, de couleur allant du blanc au jaune pâle (par la lutéinisation du stroma).
    • Parfois, elles comportent des calcifications (1/3 des cas) et des petites formations kystiques tapissées par un épithélium mucineux, cilié, ou cuboïdale avec un contenu intra-kystique composé éosinophile mucine-positif.

    • Les tumeurs bénignes de Bernner représentent moins de 5 % des tumeurs épithéliales-stromales bénignes de l'ovaire.
    • Age : de 22 à 90 ans avec âge moyen de 56 ans et âge médiane de 54 ans.

    • La taille moyenne des tumeurs bénignes de Bernner est inférieure à 2 cm, mais dans moins de 10 % des cas elles sont une taille supérieure à 10 cm.
    • Typiquement solitaire, et occasionnellement multiple. Dans moins de 10 % des cas est bilatérale.
    • Rarement, il s'agit d'une tumeur à activité hormonale : sécrétion de l'estrogène ou des androgènes par la composante stromale de la tumeur

    • Dans 25 % des cas, les tumeurs de Bernner sont associées à d'autre tumeur ovarienne, en particulier le cystadénome mucineux, le cystadénome séreux et le tératome mature (kyste dermoïde).

    • Seulement 10 % des tumeurs bénignes de Bernner sont symptomatiques : douleurs abdomino-pelviennes ; parfois des signes cliniques endocrines en rapport avec la sécrétion d'oestrogènes (épaissement de l'endomètre et métrorragie) ou d'androgènes par la composante stromale de la tumeur.

    • En immunohistochémie :
      • Les cellules de type transitionnel sont :
      • CK7, EMA, p63, uroplakine-III (UP3), thromomoduline (TBM) : immunomarquages positifs.
      • Chromogranine, sérotonine, WT1 (profil mullérien) : parfois positive focalement.
      • CK20 négatif, mais parfois un immunomarquage focal positif au niveau du pôle apical des cellules bordant les microkystes.
      • Inhibine négative, mais positive en cas de lutéinisation du stroma.

  • Tumeur de Bernner borderline :
    • Tumeur rare représentant 3 à 5 % des tumeurs ovariennes à cellules transitionnelles.
    • Il s'agit d'une prolifération atypique des cellules transitionnelles (de Bernner) ; c'est une tumeur de Bernner à faible potentiel de malignité (pas d'invasion du stroma ovarien).
    • La tumeur comporte un degré variable du stroma tumoral fibromateux, parfois lutéinisé et calcifié.
    • Possible transition en tumeur kystique mucineux, typiquement bénin, ou borderline, de type intestinal.
    • Au sein de la tumeur de Bernner borderline il est possible de trouver une tumeur bénigne de Bernner.

    • Age de survenu : après 50 ans (moyenne : 60 ans).
    • La taille de la tumeur varie entre 10 à 25 cm d’où les manifestations cliniques habituelles : masse abdominale et douleurs ; rarement des métrorragies
    • La tumeur est unilatéral, de forme solide et kystique (uni ou multiloculaire), de texture blanche, avec friables projections intrakystiques (végétations endophytiques) et rarement exophytiques (à la surface de la tumeur).

    • L'immunomarquage est de type mullérien : CK7 et WT1 positifs ; uroplakine III rarement positif et CK20 négatif.

  • Tumeur maligne de Bernner :
    • Il s'agit d'une tumeur épithéliale maligne composée de cellules à différentiation transitionnelle associée à un arrière-plan d'une tumeur de Bernner borderline ou bénigne. Parfois, il est possible d'observer une transition (différentiation mucineuse) et une lutéinisation stromale.

    • Age de survenu : entre 50 et 70 ans.
    • Habituellement unilatérale (90 % des cas) et confinée dans l'ovaire (stade I) dans 80 % des cas.
    • De taille d'environ 20 cm ; habituellement entre 16 et 20 cm.
    • Incidence rare : < 1 % de toutes les tumeurs de Bernner ; habituellement après la ménopause.
    • Cliniquement : masse pelvienne et douleurs ; 20 % des patientes se plaignent de métrorragie si la tumeur possède une activité hormonale sécrétoire (estrogènes) et 15 % des patientes présentent une hyperplasie de l'endomètre

    • En immunohistochémie :
      • L'immunomarquage des cellules de type transitionnel de la tumeur maligne de Bernner sont :
        • CK7 + et CK20 -.

    • Références :
      • Marisa R. Nucci, Esther Oliva. Diagnostic Pathology Gynecological. AMIRSYS 2014. 4:1
      • Mojgan Devouassoux-Shisheboran. Classification des tumeurs ovarienes. Bulletin de Division Française de l'AIP n°43 - Juin 2006. p:5-7.
      • Frédérique Penault-Liorca. Tumeur de Bernner maligne. Bulletin de Division Française de l'AIP n°43 - Juin 2006. p:57-61.

     

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