Images échographiques d'un kyste mucineux pluriloculaire et bénin de l'ovaire droit avec son aspect macroscopique à titre de comparaison.

Il s'agit d'un kyste multiloculaire de 120 x 85 x 60 mm de dimensions (soit environ 320 cm3 de volume).
L'examen anatomopathologique confirme sa nature mucineuse bénigne.

Cette tumeur kystique de l'ovaire droit, a été découverte chez une patiente âgée de 63 ans, lors de l'examen clinique puis l'échographie endovaginale, dans le cadre d'un bilan pour douleur abdomino-pelvienne aiguë.

La laparotomie montre qu'il s'agit d'une tumeur kystique ovarienne droite compliquée d'une torsion non nécrosante.

Tous les dosages des marqueurs tumoraux plasmatiques étaient normaux (CA 125, CA 19:9, antigène carcino-embryonnaire, hCG et alpha fœtoprotéine).

Les kystes mucineux de l'ovaire
(cystadénomes mucineux, mucinous cystadenoma)
Auteur : Dr Aly Abbara
Dernière mise à jour : 25 Mai, 2011

  • Généralités :
    Il s'agit d'une tumeur bénigne de l'ovaire contenant un liquide mucoïde d'où l'adjectif (mucineux).

    Les kystes mucineux de l'ovaire s'observent souvent chez les femmes âgées de 20 à 50 ans, avec un âge moyen de 42 ans.

    Ils représentent environ 20 % à 25 % de toutes les tumeurs bénignes de l'ovaire et 75 à 85 % de toutes les tumeurs mucineuses de l'ovaire ; cette fréquence est identique à celle des kystes séreux de l'ovaire (20 à 25 % des tumeurs bénignes de l'ovaire).

    Les kystes mucineux sont rarement bilatéraux (5 % des cas, voire 2 à 3 % pour certains auteurs).

    Les kystes mucineux siègent dans l'ovaire dans environ la moitié des cas, mais ils peuvent se développer dans le mésovaire (mésovarium) ou le ligament large.

    Le volume des kystes mucineux est variable, mais en effet, ce sont les kystes ovariens qui peuvent atteindre les plus grandes tailles (maximum de 50 cm).
    Leur volume varie de quelques centimètres cubes à plusieurs dizaines de litres (94 litres dans un cas publié par Tuffier).

    Ils sont typiquement bosselés car multiloculaires (réalisant un aspect en nid d'abeille ), avec souvent des locules séparés par des cloisons de moins de 3 mm d'épaisseur ; habituellement, il existe un ou quelques grands locules principaux, puis de multiples petits locules secondaires.
    Les kystes mucineux sont parfois uniloculaires .

    Leur surface externe est opaque, blanche et rarement translucide.

    Leur contenu est liquide, citrin, mais parfois rouge ou chocolaté s'il existe une hémorragie intra-kystique. Il s'agit d'un liquide d'aspect filant à muqueux, parfois très épais, gélatineux, mais dans certains cas, il peut être fluide comme le contenu habituel des cystadénomes séreux.
    Dans ce liquide on peut trouver de nombreux éléments figurés en proportion variable : grandes cellules épithéliales, leucocytes, hématies ; puis des substances chimiques organiques comme le cholestérol et lipides divers, saccharides, urée et en particulier la paralbumine (considérée par Waldeyer comme caractéristique dans les kystes mucineux).

    La surface endokystique est lisse, avec parfois des zones papillaires, et aussi d'un ou plusieurs nodules solides correspondant à l'ovaire résiduel ou à une tumeur associée, bénigne ou maligne. Des calcifications de la paroi du kyste peuvent se voir.

    La bilatéralité du kyste mucineux peut évoquer la malignité ou le caractéristique borderline (à la limite de la malignité) de la tumeur.

  • Variétés histologiques :
    • La paroi du kyste mucineux est composée de deux couches :
      • une couche externe fibreuse, comportant un tissu conjonctivo-élastique et parcouru par des vaisseaux sanguins pouvant atteindre de grands diamètre (veines de 1 à 2 cm de diamètre), puis un réseau de vaisseaux lymphatiques s'anastomosant à ceux du ligament large.
      • une couche interne épithéliale : selon le type de cet épithélium, on peut distinguer trois types de kystes mucineux bénins :

        • L'épithélium tapissant la cavité kystique est habituellement unistratifié, formé de cellules cylindriques à cytoplasme homogène et clair, avec un petit noyau, uniforme et aligné au contact de la membrane basal, et surtout de type endocervical (cystadénome mucineux de la variété endocervicale : cellules de type endocervical prédominant).

        • Dans la rare variété entéroïde des kystes mucineux (cystadénome mucineux avec des cellules de type intestinal prédominant), on retrouve dans le revêtement interne mucineux, endocervical du kyste, des cellules argentaffines, des cellules neuro-endocrines, puis les cellules caliciformes de Paneth avec des noyaux pseudostratifiés et un cytoplasme abondant et hypersécrétoire.

          Les kystes mucineux de la variété entéroïde peuvent s'associer à d'autres tumeurs et pathologies : une tumeur de Brenner ; une mucocèle appendiculaire ; un tératome kystique bénin (dans 5 % des cas ; cette forme fut appelée autrefois "kyste dermomucoïde - Lebert, 1852") ; une endométriose ; une tumeur à cellules de Leydig et de Sertoli ; un sarcome ovarien primitif ; un ou des nodules solides de la paroi kystique pouvant être des adénofibromes, des carcinomes ou de pseudosarcome.

          Il existe aussi, une variété mixte des kystes mucineux : épithélium endokystique de type endocervical et entéroïde.

    • Parmi les tumeurs mucineuses de l'ovaire :
      • 85 % sont bénignes ;
      • 5 % sont des tumeurs borderlines (à la limite de la malignité) de bon pronostic ;
      • 10 % sont des tumeurs malignes (cystadénocarcinome mucineux).

    • Le pseudo-myxome péritonéal est une complication que l'on peut rencontrer dans moins de 5 % des tumeurs mucineux de l'ovaire.
      C'est une accumulation de mucus dans la cavité péritonéale, secondaire à une fissuration de la tumeur mucineuse de l'ovaire.
      Le pseudo-myxome n'est pas synonyme de malignité, mais il s'associe fréquemment avec les tumeurs mucineuses de type borderline.
      Le pseudo-myxome peut se voir aussi suite à rupture ou fissuration de la mucocèle appendiculaire et iléo-cæcale.

  • Étiologie :
    L'étiologie des kystes mucineux est inconnue, mais il a été décrit, occasionnellement que ces kystes peuvent être associés à d'autres tumeurs ovariennes, probablement en raison de leur origine commune :
    • tératomes, tumeur de la ganulosa, tumeur de Brenner, tumeur carcinoïde de l'ovaire ; puis les métastases des tumeurs de l'appendice vers l'ovaire peuvent prendre la forme de cystadénome mucineux.
    • La fréquence d'apparition des kystes mucineux de l'ovaire est augmentée chez les femmes ayant le syndrome de Peutz-Jeghers.

  • La prise en charge des kystes mucineux bénignes de l'ovaire :
    La kystectomie totale ou l'ovariectomie (selon le contexte) sont curatives pour les kystes mucineux de l'ovaire.



  • Diagnostic différentiel du kyste mucineux de l'ovaire :
    • Le kyste séreux de l'ovaire (cystadénome séreux) :
      Tumeur épithéliale bénigne de l'ovaire représentant 20 à 25 % des tumeurs bénignes de l'ovaire. Il se développe au dépend de l'épithélium cœlomique (l'épithélium recouvrant l'ovaire) et représente 50 % de toutes ses tumeurs épithéliales.

      Les kystes séreux de l'ovaire apparaissent de préférence avant l'âge de 40 ans, mais en effet, ils peuvent s'observer à tout âge.

      Habituellement ce sont des tumeurs bénignes, mais certaines sont borderlines (à la limite de la malignité) ou malignes (cystadénocarcinome séreux de l'ovaire).

      Le kyste séreux de l'ovaire est classiquement uniloculaire, mais parfois, il est multiloculaire, mesurant en moyenne 10 cm de diamètre ; dans certains cas ils peuvent atteindre la taille de 30 à 50 cm, avec un volume variant de quelques centimètres cubes à plusieurs dizaines de litres.

      Le kyste séreux de l'ovaire est bilatéral dans 12 à 20 % des cas.

      Dans les formes bénignes des kystes séreux, la surface externe est régulière, lisse, brillante et riche en vaisseaux sanguins ; la paroi du kyste est fine, inférieure à 3 mm d'épaisseur, et parfois translucide.

      Son contenu est fluide, séreux, comme l'eau de roche ou citrin et parfois visqueux.

      La surface interne du kyste est lisse et régulière, mais parfois on observe la présence, de façon localisée, de petites végétations endophytiques sous forme de structures papillaires et aussi, de quelques fines cloisons.

      L'épithélium qui tapisse la surface interne du kyste séreux est composé de cellules de type tubaire, régulières, unistratifiées, cubiques ou parfois cylindriques, à noyau basal. Certaines cellules sont claires ciliées. Cet épithélium est comparable, par plusieurs points de ressemblance, à l'épithélium interne de la trompe utérine.

      Les formes malignes des tumeurs séreuses de l'ovaire représentent 40 à 50 % de l'ensemble des tumeurs malignes de l'ovaire. En effet, parmi les tumeurs séreuses de l'ovaire :
      • 50 à 70 % sont bénignes ; 10 à 20 % sont bilatérales ;
      • 10 à 15 % sont des tumeurs borderlines (à la limite de la malignité), généralement de bon pronostic ;
      • 25 à 30 % sont des tumeurs malignes (cystadénocarcinomes séreux).

    • Cystadénocarcinome mucineux :
      Végétations endophytiques et structures solides faisant partie de la tumeur. Ces tumeurs ne représentent que 6 à 10 % des tumeurs malignes de l'ovaire.

    • Kyste fonctionnel de l'ovaire :
      • kyste folliculaire ; ; : il s'agit d'un follicule évoluant pour former un kyste uniloculaire, de taille de 3 à 6 cm, à paroi fine translucide, blanche ou bleuâtre ; à contenu liquide clair ou citrin, pauvre en cellules, en CA 125 et riche en œstradiol.
        L'aspect échographique est semblable à celui du kyste séreux de l'ovaire, mais le kyste folliculaire régresse spontanément au but de 2 à 3 mois ; .

      • kyste lutéïnique ; : il s'agit d'un corps jaune évoluant pour former un kyste uniloculaire pouvant atteindre la taille de 5 à 8 cm, à contenu liquidien citrin, parfois hémorragique.
        La paroi de ce kyste est épaisse et richement vascularisée (couronne de néovascularisation au Doppler couleur). Il régresse spontanément.

      • Hyperstimulation ovarienne dans le cadre de procréation médicalement assistée :

    • Pseudokystes péritonéaux (kyste d'inclusion péritonéale) : locules abdomino-pelviens à contenu liquidien, séparés par des voiles adhérentielles (ascite cloisonnée) suite à des réactions inflammatoires péritonéales dans l'endométriose, les infections pelviennes et après des interventions chirurgicales abdomino-pelviennes.

    • Endométriome : souvent uniloculaire, à contenu hémorragique de haute densité (chocolaté, d'où son vieux nom "kyste goudron").

    • Tératome kystique de l'ovaire ; ; .

    • Abcès tubo-ovarien .

    • Mucocèle de l'appendice "mucocèle iléo-cæcale" : dilatation kystique de l'appendice avec un contenu mucoïde.


  • Références :
    • Hricak, Akin, Sala, Ascher, Levine, Reinhold; Diagnostic Imaging Gynecology. Amirsys 2007 : 7 ; 52-57.
    • C. Poncelet, A Thoury, J Crequat. Kystes ovariens et tumeurs frontières ovariennes. Dans: Hervé Fernandez, Charles Chapron, Jean-Luc Pouly; Traité de gynécologie. Médecine-Sciences Flammarion - 2005 : 362-363.
    • E. Philippe, C. Charpin. Pathologie gynécologique et obstétricale. Masson 1992 : 190.
    • G. CERBONNET, Y. ROCHET. Le traitement des tumeurs de l'ovaire. 1986 : 5-10.
    • NETTER Albert. Gynécologie. Collection médico-chirurgicale. Editions médicales Flammarion - 1949 : 428-432.

 
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