Images échographiques et macroscopiques montrant un volumineux kyste wolffien (gartnérien)

évoluant dans le paramètre gauche, à proximité du bord latéral gauche de l'utérus et saillant dans le cul-de-sac antéro-latéral gauche du vagin, en contact avec la portion supra-vaginale du col utérin. Il s'agit d'un kyste de 52 x 43 x 36 mm de diamètre, uniloculaire, à contenu hypoéchogène, sans végétations endophytiques ni exophytiques. Il a été decouvert fortuitement, lors d'un examan gynécologique de routine chez une jeune femme de 24 ans

Les kystes wolffiens (ou mésonéphrotiques ou encore, gartnériens)
Auteur : Dr Aly Abbara
Mise à jour : 4 Novembre, 2012

  • Rappel embryologique et anatomique en ce qui concerne les reliquats embryonnaires des conduits génitaux (du système de Wolff) :
    Aux stades précoces du développement embryonnaire ils se forment les canaux génitaux indifférenciés :
    • 1- Les deux canaux de Wolff (appelés actuellement les conduits mésonéphriques ou mésonéphrotiques) :
      • ils apparaissent pour la première fois aux environ du 24e jour de gestation sous forme de deux cordons fermes dans le mésoderme intermédiaire de la région thoracique, puis ils croissent en direction caudale par prolifération et migration pour atteindre les parois ventro-latérales du cloaque, auquel ils fusionnent au 26e jour de la gestation, ; cette région de fusion deviendra le trigone de la paroi postérieure de la future vessie ; les deux cordons se creusent à partir de leur extrémité distale pour former un conduit (canal) ; le processus de canalisation progressant vers l'extrémité supérieure (crâniale) de ces cordons en les transformant en canaux, ou conduits, ce sont les canaux de Wolff, ou les conduits mésonéphriques auxquels vont communiquer les tubules mésonéphriques (ou les tubules du rein primitif transitoire) qui sont fonctionnelles entre 6e et 10e semaines de gestation et produisent de l'urine, mais à partir de la 10e semaine de gestation, elles perdent leur fonction rénale et involuent.
        De la partie caudale du canal de Wolff, à la zone de fusion avec le cloaque, naît le bourgeon urétéral, l'extrémité crâniale ce dernier se dirige vers le haut, vers le métanéphros (le rein définitif) et donne naissance à l'uretère et les calices rénaux.

        Chez le fœtus génétiquement du sexe masculin, la différenciation sexuelle commence à la fin de la 6e semaine de gestation sous l'influence d'un gène spécifique du chromosome Y (le gène SRY qui aboutit à production de la protéine SRY), les canaux de Wolff persistent avec quelques tubules mésonéphriques pour former quelques éléments de l'appareil urinaire et génital (les cônes efférents des testicles qui contiennet les conduits unissants les tubes séminifères au canal épididymaire ; puis l'épididyme, le paradidyme, le conduit déférent qui émet, au cours du 3e mois de gestation, un bourgeon, c'est la vésicule séminale qui s'ouvre sur le canal éjaculateur (l'extrémité distale du conduit déférent).
        La prostate et les glandes bulbo-urétrales naissent de l'urètre pelvien adjacent).

        Chez le foetus du sexe féminin, en l'absence de testostérone et d'hormone anti-müllérienne (HAM), les canaux de Wolff dégénèrent après avoir participé à la formation des ovaires, mais leur dégénérescence est incomplète et leurs reliquats embryonnaires peuvent être observés chez les filles et chez les femmes adultes.

    • 2- au cours de la 6e-7e semaine se forment les deux canaux de Müller (appelés actuellement les conduits paramésonéphriques ou paramésonéphrotiques). Ces canaux, chez le fœtus du sexe féminin ne sont pas inhibés et plus tard, entre 10e et 12e semaines de gestation, donneront naissance au tractus génital interne (les trompes utérines, l'utérus avec l'endomètre et l'épithélium de l'endocol et enfin la partie haute du vagin).
  • Les reliquats embryonnaires des canaux de Wolff (les conduits mésonéphriques) chez les femmes :
    En partant du haut vers le bas et du côté externe vers le côté interne, ou de la portion crâniale vers la portion caudale des deux canaux de Wolff, on peut observer les reliquats embryonnaires suivants :

    • L'appendice vésiculeux (anciennement l'hydatide pédiculée de Morgani) Appendice vésiculeux, ou Hydatide de Morgani:
      Il s'agit d'une formation appendue à l'une des franges du pavillon tubaire ; elle prend l'aspect d'une vésicule ronde ou ovoïde mesurant de quelques mm à 20 mm, à paroi fine translucide. Cet appendice se développe aux dépens des vestiges embryonnaires de la portion supérieure du système de Wolff, et précisément, du 1e ou du 2e canalicule mésonéphrotique du corps de Wolff (ou le mésonéphros = rein primitif transitoire).

    • L'époophoron ou l'époophore (anciennement l'organe de Rosenmüller ou l'époophore de Waldeyer) :
      Il se trouve dans le mésosalpinx (ou le mésovarium) situé entre l'ovaire et la portion ampullaire la trompe utérine, il prend la forme de peigne constitué d'un canal collecteur au-dessous et parallèle à la trompe utérine (le conduit longitudinal de l'époophoron ou le canal de l'époophore) ; il mesure de 3 à 4 cm de longueur ; il est le vestige embryonnaire de la partie mésonéphrotique supérieure du canal de Wolff.
      Dans ce canal collecteur se terminent verticalement, 10 à 20 conduits parallèles entre eux (les conduits transverses de l'époophoron) en prenant d'abord naissance du hile de l'ovaire sous forme d'extrémités fermées (coecum) ; chez certaines femmes, ils peuvent prendre naissance dans le paranchyme ovarien. Ces conduits transverses de l'époophoron sont les vestiges embryonnaires des tubules mésonéphriques (du mésonéphros, ou le rein primitif transitoire)

    • Le paroophoron ou le paroophore :
      Dans le mésosalpinx de la portion isthmique de la trompe, en dedans de l'époophoron, on trouve des reliquats embryonnaires de la portion pronéphrotique du canal de Wolff sous forme de quelques petites vésicules ou corpuscules brunâtres ou blanchâtres.
      Le paroophoron est inconstant chez la femme adulte, il s'observe chez le fœtus et les enfants

    • Le conduit déférent vestigial (anciennement le canal de Gartner ou Malpighi-Gartner et aussi le canal latéro-utérovaginal de Gartner-Malpighi) :
      C'est la portion caudale (inférieure), extra-mésonéphrotique du canal de Wolff.
      Il commence au niveau paroophoron, puis il descend tout au long du bord latéral de l'utérus, jusqu'à l'isthme utérin, à ce niveau, il pénètre le col utérin en se dilatant et, en prenant une forme ampullaire, tout en le parcourant longitudinalement jusqu'à la paroi latérale du vagin. Ensuite, ce conduit déférent vestigial pénètre dans la paroi vaginale pour la parcourir du haut vers le bas et ensuite il se termine soit à la base de l'hymen, soit dans le sillon vestibulo-hyménéal.
      Le conduit déférent vestigial se voit constamment chez le fœtus du sexe féminin, mais sa régression se poursuit dans l'enfance pour disparaître complètement plus tard, mais parfois il persiste à certains endroits et donne naissance à des kystes connus sous le nom des kystes wolffiens, ou gartnériens ou aussi des kystes mésonéphrotiques.

  • Les kystes wolffiens (ou mésonéphrotiques ou encore, gartnériens) :
    • Au niveau du vagin, de l'utérus et du mésosalpinx :
      Les kystes wolffiens constituent la lésion kystique la plus fréquente (une fréquence étonnante lors d'autopsies systématiques) ; ils se développent aux dépens des reliquats des canaux de Wolff, et plus précisément du conduit déférent vestigial (canal de Malpighi-Gartner) ; ils siègent tout au long des bords antéro-latéraux du vagin depuis la paroi antéro-latérale du col utérin, jusqu'au vestibule vulvaire, à la hauteur de la partie moyenne de la grande lèvre, mais les kystes wolffiens les plus fréquents se développent dans la partie haute du vagin, près de son dôme ; parfois ils siègent dans la région profonde et latérale de l'endocol utérin, en dehors des cryptes glandulaires aux dépens des vestiges tubulaires du canal de Wolff.

      Les vestiges du conduit déférent vestigial peuvent aussi persister dans la paroi latérale de l'utérus pour former parfois, des kystes latéro-utérins évoluant dans les paramètres, puis plus haute, au niveau du mésosalpinx, ces vestiges wolffiens sont responsables de la plupart des kystes paratubaires (para-ovariens Appendice vésiculeux, ou Hydatide de Morgani ; Appendice vésiculeux, ou Hydatide de Morgani ; Appendice vésiculeux, ou Hydatide de Morgani ; Appendice vésiculeux, ou Hydatide de Morgani).

      Les kystes wolffiens sont généralement de petite taille (la taille d'un pois ou d'une noisette) et isolés, mais parfois multiples et disposés en chapelet ; plus rare sont les volumineux kystes.
      Ils peuvent survenir à tout âge, et cliniquement peuvent rester asymptomatiques, même volumineux et le diagnostic se fait souvent fortuitement, au cours d'un examen gynécologique, mais rarement, ils peuvent être à l'origine de douleurs pelviennes, de dyspareunie et de dystocie par obstacle praevia lors de l'accouchement.

      Le contenu de kystes wolffiens est séreux ou visqueux (mucineux), opalescent ; ils sont entourés d'une paroi formée d'une assise externe musculaire lisse et d'un revêtement kystique interne tapissé par un épithélium unistratifié et disposé sur une membrane basale bien visible ; les cellules qui constituent cet épithélium sont cubiques ou cylindriques et parfois ciliées et renfermant un noyau vésiculeux entouré d'un cytoplasme clair ou sombre ; des plages de métaplasie malpighienne épithéliale sont parfois mises en évidence. Ce n'est pas un épithélium muqueux, car la coloration par le muci-carmin est négative.

    • Du point de vue embryologique, le canal de Wolff gauche régresse plus vite que ce de droite d'où la fréquence deux fois plus élevée des kystes wolffiens vaginaux droits ; puis leur origine wolffienne explique leurs relations anatomiques intimes et dangereuses avec l'appareil urinaire et en particulier avec l'uretère qui peut parfois s'ouvrir au niveau de ces kystes wolffiens ou dans le canal de Gartner ; généralement les anomalies urétérales siègent le plus souvent à gauche. L'association de ces kystes avec une agénésie ou une dysplasie du rein homolatéral est possible mais rare.

    • Cette origine embryologique explique l'absence de véritable plan de clivage chirurgical permettant de séparer ces kystes des organes avoisinants et en particulier l'uretère et la vessie. Pour cela, l'exérèse des kystes wolffiens de la partie haute du vagin, pour beaucoup d'auteurs, n'est justifiée que dans certaines indications :
      • Une dyspareunie existante avant la découverte fortuite du kyste wolffien, parce que le fait mettre en évidence fortuite de ces kystes, peut faire apparaître une dyspareunie inexistante auparavant.
      • Les kystes wolffiens associés à des troubles urinaires et de compression de la vessie.

    • La prise en charge chirurgicale doit être précédée d'un bilan permettant de préciser les rapports anatomiques de ces kystes avec les organes avoisinants (échographie pelvienne, scanner pelvien, IRM, UIV, cystoscopie...).
      Certains auteurs préconisent, dans certains cas, la prise en charge de ces kystes par :
      • La simple marsupialisation ;
      • La ponction dans les rares cas où le kyste wolffien forme un obstacle prævia lors de l'accouchement.

    • Au niveau de la vulve :
      Les kystes wolffiens peuvent siéger au niveau du vestibule vulvaire, à la hauteur de la partie moyenne de la grande lèvre en évoluant aux dépens de l'extrémité inférieure du conduit déférent vestigial (canal de Malpighi-Gartner), mais ils peuvent se développer aussi dans la partie moyenne de la grande lèvre ou du sillon inetr-labial, généralement fréquents et peu volumineux ; leur présence à ce niveau de la vulve est due à l'attraction des reliquats wolffiens dans cette région par le ligament rond.
      Les kystes wolffiens vulvaires ne présentent pas habituellement de difficulté chirurgicale.

  • Références :
    • Larsen. " Embryologie humaine ", de boeck - 2e édition française 2007. p;264:293
    • P.-H. Communal, D. Raudrant. "Malformations de l'appareil génital féminin d'origine müllérienne ". Hervé Fernandez, Charles Chapron et Jean-Luc Pouly " Traité de Gynécologie " Médecine-Sciences Flammarion 2005. p;396
    • J. Poirier, M. Catala, I. Poirier, J. Baudet. " Leçons d'embryologie humaine " 4e édition - 2005.p;223:247.
    • Pierre Kamina " Anatomie opératoire en Gynécologie & Obstétrique ". Maloine 2000. p; 237:238.
    • E. Philippe, C. Charpin. " Pathologie gynécologique et obstétricale ". Masson 1992. p; 8, 26, 37, 157.
    • Bernard Blanc. " Pathologie de la vulve et du vagin ". Vigot 1992. p; 6, 15, 223.
    • Bernard Blanc, Léon Boubli. " Gynécologie ". Editions pradel 1989. p; 265.et 254.
    • Pierre Kamina. " Anatomie gynécologique et obstétricale ". 4e édition, Maloine.s.a Paris 1984 ; p:271.
    • Denys Sersiron. " Gynécologie pédiatrique ". Masson 1984. p;66.

 
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