Kyste du cordon ombilical - Grossesse de 9 SA

  • Images échographiques en 2D et en échographie volumique montrant une grossesse de 9 SA (longueur crânio-caudale = 23 mm) caractérisée par la présence d'un kyste du cordon ombilical dont le grand axe est de 8.3 mm, évoluant au niveau de sa portion moyenne et enveloppant ses propres vaisseaux sanguins.

  • Les tumeurs kystiques et solides du cordon ombilical ; la pathologies vasculaires :

    • Kyste du cordon ombilical :
      • L'expression " kyste du cordon - umbilical cord cyst -UCC " est une terminologie générale groupant plusieurs pathologies funiculaires différentes l'une de l'autre :
      • La localisation des kystes du cordon par rapport à l'axe longitudinal du cordon :
        • Para-axiale dans 60 % des cas : le kyste est excentrique par rapport au cordon et les vaisseaux du cordon ne sont pas déplacés.
        • Axiale dans 40 % des cas : le kyste occupe le centre du cordon et entraîne le déplacement (et la compression) des ses vaisseaux sanguins.

      • La localisation des kystes sur les différents segments du cordon :
        • près de l'insertion fœtale du cordon dans 28 % des cas ;
        • près de l'origine placentaire du cordon dans 33 % des cas ;
        • au niveau du segment moyen du cordon dans 39 % des cas.

      • Au premier trimestre de la grossesse : la prévalence des kystes du cordon est de l'ordre de 2 % à 3 % (entre 7 et 14 SA).
        Ils sont uniques ou multiples ; mesurent de 3 à 6 mm en moyenne et généralement entre 8 et 9 SA, ils peuvent être associés à l'hernie ombilicale physiologique et tendent à disparaître au cours du deuxième trimestre de la grossesse.
        Echographiquement, il est impossible de déterminer la nature du kyste du cordon (vrai ou faux kyste) ; en effet, il s'agit d'un diagnostic histologique montrant la présence d'un endothélium tapissant la paroi interne du vrai kyste.

        Au premier trimestre de la grossesse :
        • Chez environ 25 % des grossesses marquées par présence d'un kyste du cordon, on peut trouver des anomalies échographiques associées, et 7 % de ces grossesses présentent une anomalie chromosomique (trisomie 18) surtout quand il s'agit d'un kyste para axial, évoluant au niveau de l'insertion fœtale ou placentaire du cordon et persistant après la 12e semaine de gestation.

        • le kyste du cordon est unique dans 75 % des cas et souvent sans d'autre anomalie associée ;
        • le kyste est multiple dans 25 % des cas : ces kystes multiples sont associés dans les 2/3 des cas à une aneuploïdie (trisomie 18) et autres anomalies ; ils peuvent être associés aussi à l'augmentation de l'épaisseur de la clarté nucale.

      • Au 2e et 3e trimestre de la grossesse :
        • il s'agit le plus souvent de pseudokyste du cordon, de taille variable, habituellement para-axial ; il s'associe à une incidence élevée d'aneuploïdie.
          Les anomalies chromosomiques sont présentent chez 18 % des fœtus marqués par la présence d'un kyste isolé du cordon, et chez 55 % des fœtus caractérisés par la présence d'un kyste funiculaire combiné à d'autres anomalies.
          Ce sont généralement des petits kystes, mais dans certains cas, peuvent dépasser le 5 cm de grand axe.

          Les autres kystes du cordon rencontrés au cours du 2e et 3e trimestre de grossesse sont les kystes du canal allantoïdien, les kystes du canal omphalomésentérique.

    • Le kyste du canal allantoïdien :
      Il s'agit de vrai kyste qui se constitue au dépend d'un reliquat funiculaire du canal allantoïdien (embryologiquement, le canal allantoïdien évolue chez l'embryon et le fœtus pour former l'ouraque).
      Vue son origine embryologique, le kyste allantoïdien apparaît généralement à l'extrémité fœtale du cordon ; il est habituellement isolé dans le cordon, mais parfois, par l'intermédiaire de l'ouraque restant ouvert sur la vessie, le kyste allantoïdien peut se connecter à la vessie, dans ce cas là, le kyste contient de l'urine.
      Les volumineux kystes du canal allantoïdien peuvent entraîner la compression des vaisseaux funiculaires.

      Le kyste allantoïdien peut être associé, dans 20 % des cas, à certaines pathologiques fœtales, surtout si le kyste persiste pendant toute la grossesse (complexes polymalformatifs, anomalies chromosomiques, et fistule vésicale ou omphalocèle).

    • Le kyste du canal omphalomésentérique :
      Un vrai et rare kyste évoluant au dépend du canal omphalomésentérique, c'est-à-dire le conduit vitellin persistant ; il siège surtout à l'extrémité fœtale du cordon, le plus distant était à 17 cm de l'ombilic ; il communique directement avec le tube digestif fœtal ; sa paroi est formée de structures tissulaires du tube digestif (estomac, intestin grêle ou colon).
      Ces kystes peuvent être associés à des anomalies abdominales (anomalies de la paroi abdominale comme l'omphalocèle et l'hernie ombilicale, kyste mésentérique intra-abdominal, diverticule de Meckel et autres anomalies sévère) ; spina bifida et anomalies cardiaques.

      Embryologiquement, le diverticule de Meckel qu'on trouve chez 2 % des enfants nés vivants, est le vestige intestinal persistant du conduit vitellin (canal omphalomésentérique). Parfois le conduit vitellin persistant forme un canal connectant le tube digestif à l'ombilic, c'est la " fistule omphalomésentérique ". Quand ce conduit est obturé du côté intestinal et ombilical, mais reste ouvert entre ses deux extrémités, dans ce segment intermédiaire se développe une formation kystique intra-abdominale connue sous le nom de " kyste omphalomésentérique ". Enfin, quant le conduit vitellin persistant, intra-abdominal est obturé sur toute sa longueur, il prend la forme d'un cordon fibreux reliant l'ombilic à l'intestin, c'est le " ligament omphalomésentérique ".

    • Les pseudokystes œdémateux du cordon :
      Il s'agit d'accumulations liquidiennes dans la gelée de Wharton ; souvent multiples, se constituent au sein de la gelée de Wharthon par liquéfaction, prenant la forme de sac (sacciformes) sans endothélium tapissant la paroi interne, anéchogènes et parfois très volumineux ; isolés, ou associés à l'anasarque fœtoplacentaire.
      Parfois l'hématome du cordon peut évoluer vers la formation de pseudokyste du cordon.

    • La gelée de Wharton kystique :
      Il s'agit d'une dégénérescence kystique, mucoïde de la gelée de Wharton prenant la forme d'innombrables petits pseudokystes vésiculaires évoluant autours des vaisseaux sanguins du codon. Parfois cette pathologie est associée à des aneuploïdies (trisomie 13 et trisomie 18) et syndromes malformatifis.

    • Le mégacordon (urinome du cordon) :
      Le diamètre du cordon est supérieur à 4 cm. Cet aspect se constitue à l'extrémité fœtale du cordon, il s'agit d'un urinome apparaissant suite à la fuite des urines dans la gelée de Wharton en rapport avec un défaut de la fermeture de l'ouraque.

    • Le kyste de l'ouraque :
      Extériorisé au niveau de l'ombilic peut être confondu avec le kyste du cordon, mais ce kyste de l'ouraque communique avec la vessie ; cette communication est parfois visible à l'échographie.

    • Angiome (hémangiome) du cordon :
      Rare ; il s'agit d'une tumeur de plusieurs cm de diamètre, contenant de multiples cavités vasculaires associées à une dégénérescence mucoïde de la gelée de Wharton avec la possibilité de compression vasculaire funiculaire. Il évolue au niveau de l'insertion du cordon au placenta.
      Echographiquement l'hémangiome paraît comme une masse solide finement échogène, homogène ou hétéroéchogène, à contour net, hypervascularisé à l'étude du Doppler.

    • Ectasie de la veine ombilicale et les varices du cordon :
      Dilatation kystique d'un segment quelconque de la veine ombilicale.

    • Le tératome du cordon :
      Rarissime ; de taille variable (de quelques cm à 7,5 cm, voire 20 cm pour certains auteurs) ; toujours vascularisé par une artère provenant de la plaque choriale ; informe et sans symétrie, et échographiquement paraît comme une masse appendue au cordon, d'échostructure variable, parfois avec calcifications. Ce tératome doit être différencié du jumeau conjoint acardia qui possède un cordon rudimentaire et qui est composé de structure symétrique squelettique centrale et de deux pôles reconnaissables, céphalique et caudale.
      Des malformations associées aux tératomes du cordon sont retrouvées dans 50 % des cas ; il s'agit essentiellement de célosomies.

    • L'hématome du cordon :
      Il s'agit d'une collection sanguine au sein de la gelée de Wharton survenant suite à une rupture d'une veine, d'une artère ou du canal omphalo-mésentérique. Il peut être d'origine traumatique (lors d'une amniocentèse ou d'une ponction de sang fœtal "cordocentèse") ; d'une rupture d'une varice ou d'une anévrysme artérielle.

      Souvent l'hématome se forme à l'extrémité fœtale du cordon, généralement unique, mais parfois multiple. Le risque fœtal dépend de la quantité du sang fœtal perdu et de la compression exercée par l'hématome sur les vaisseaux du cordon.
      L'aspect échographique est celui d'un épaississement échogène localisé du cordon.

    • Thrombose des vaisseaux funiculaires :
      Il s'agit d'une thrombose de la veine ombilicale dans 75 % des cas, et d'une des deux artères ombilicales dans les autres cas ; la combinaison d'une thrombose veineuse et artérielle se rencontre dans 20 % des cas.
      Comme pathologie associée, il a été rapporté le cas de cordon long, de la torsion du cordon, de la compression du cordon, de la vascularite funiculaire infectieuse ou non, les maladies auto-immunes maternelles ou les troubles maternels ou fœtaux de la coagulation sanguine.
      La thrombose de la veine ombilicale entraîne la mort fœtale in-utero par l'arrêt de la circulation placento-fœtale ; la thrombose d'une seule artère ombilicale n'entraîne pas forcement la mort fœtale et cela grâce à la présence dans certains cas, l'anastomose artério-artérielle de Hyrtl qui se trouve à moins 3 cm de la face fœtale du placenta.


  • Références :
    • Références :
      • Woodward, Kennedy, Sohaey. EXPERT DDX Obstetrics. AMIRSYS 2009.
      • D. Gaillard, E. Alanio, C. Leroy. " Pathlogie foetale et placentaire pratique " ouvrage collectif de la Société française de Foetopathologie. Sauramps médical 2008. p;514:515.
      • Beryl BENACERRAF. Ultrasound of Fetal Syndromes. Second édition. Churchill Livingstone Elsvier, 2008. p:490;495.
      • CALLEN. Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology - 5ème édition - Saunders Elsevier 2008. p103;104.
      • William J. LARSEN. "Embryologie humaine". de boeck, 2ème édition, 2ème tirage - 2007.
      • Woodward, Kennedy, Sohaey. Diagnostic Imaging Obstetrics. AMIRSYS 2005.
      • Paula J; Woodward, Anne Kennedy. Roya Sohaey, Janice L.-P Byrne, Karen Y. Oh, Michael D. Puchalski " Diagnostic Imaging Obstetric ". Amirsys 2005.
      • Michael Entezami, Matthias Albig, Adam Gasiorek-Wiens, Rolf Becker. " Ultrasound Diagnosis of Fetal Anomalies ". Georg Thieme Verlag 2004.
      • David A. Nyberg, John P Mc Gahan, Dolores H. Pretorius, Gianluigi Pilu " Diagnostic Imaging of fetal anomalies " Lippincott Williams Wilkins 2003.
      • Gilles Body, Franck Perrotin, Agnès Guichet, Christian Paillet, Philippe Descamps. " La pratique du diagnostic prénatal ". Masson 2001.
      • Gilles Body, Franck Perrotin, Agnès Guichet, Christian Paillet, Philippe Descamps. " La pratique du diagnostic prénatal ". Masson 2001.
      • E. Philippe, C. Charpin. Pathologie gynécologique et obstétricale. Masson 1992 : 190.
      • J.-Y. Gillet, G. Boog, Y. Dumez, I. Nisand, C. Vallette. " Echographie des malformations foetales " Vigot 1990.
      • Jean de GROUCHY, Catherine TURLEAU. " Atlas des maladies chromosomiques " 2ème édition, Expansion Scientifique Française - 1982. p;294:298.
      • Keith L. Moore. " L'être humain en développement - Embryologie orientée vers la Clinique ". Edisem Québec, Canada - Vigot frères Paris ; 1974.



  Auteur : Dr Aly Abbara
Mise à jour : le 26 Octobre, 2011




aly-abbara.com
avicenne.info
mille-et-une-nuits.com
Paris / France