Auto-diaporama d'images échographiques du cerveau fœtal montrant trois kystes du plexus choroïde gauche et un kyste du plexus choroïde droit chez un fœtus âgé de 18 semaines d'aménorrhée.

Il s'agit d'une anomalie cérébrale associée à d'autres malformations morphologiques (de la face, du
cœur, des extrémités et de la croissance in utero) et un caryotype fœtal montrant la présence d'une trisomie du chromosome 18.
 
  • Kyste du plexus choroïde (choroid plexus cyst - CPC) :
    • Il s'agit d'une formation kystique neuro-épithélial, à contenu anéchogène ou hypoéchogène (spongoïde), évoluant aux dépens des plexus choroïdes logeant les deux ventricules latéraux ; rarement dans la partie antérieure des plexus choroïdes et souvent au niveau de glomus.

    • Le kyste des plexus choroïdes peut être, unique ou multiple, uni-latéral ou bilatéral et souvent asymétrique, de taille variable (de quelques millimètres à plusieurs centimètres de grand axe). Normalement on note l'absence d'hydrocéphalie associée sauf dans certains cas où les kyste sont très volumineux (par mécanisme mécanique).

    • Le kyste du plexus choroïde peut être confondu avec le papillome du plexus choroïde, mais ce dernier n'a pas l'aspect kystique, au contraire, c'est une formation échogène évoluant aux dépens du plexus choroïde, avec une hydrocéphalie habituellement présente.
      Les deux autres diagnostic différentiels : la ventriculomégalie modérée et l'hémorragie intra-ventriculaire.

    • Ce sont des lésion très fréquemment et isolément rencontrés, sans anomalie associée et chez des foetus normaux avec la tendance à la résolution spontanée au cours de la grossess et normalement avant la 27ème semaine d'aménorrhée. SHUANGSHOTI, dans une série de 124 examens autopsiques, dont 32 foetus et nouveau-nés, constate la présence des kystes du plexus choroïde chez 66 % des individus autopsiés.

    • Leur fréquence élevée s'explique par l'ontogenése des plexus choroïdes, car il s'agit d'un repli du neuro-épithélium dans le stroma du plexus choroïde survenant avant la 24ème semaine d'aménorrhée, et pour cela, certains auteurs pensent qu'il s'agit d'une variante anatomique de la normalité au cours de l'évolution du cerveau foetal.

    • En échographie anténatale, les kystes des plexus choroïdes sont rencontrés au cours de 0,18 à 0.66 % des échographies entre 15 et 22 semaines d'aménorrhée. D'après BENACERRAF Beryl, la prévalence des kystes des plexus choroïdes et de l'ordre de 1 à 2 % chez les fœtus euploïdes, au cours du 2ème trimestre de la grossesse avec une résolution spontanée avant la 28ème semaine d'aménorrhée.
      D'après une méta-analyse publiée par G.BOOG et col, sur 103 cas rapportés dans la littérature, 9 % des observations, avec des kystes des plexus choroïdes, correspondaient à une aberration chromosomique :
      (9 trisomies, dont 6 trisomies 18, 1 trisomie 21 et 2 non précisées).

    • D'après BENACERRAF Beryl, les kystes des plexus choroïdes sont rencontrés chez 30 à 50 % des fœtus avec trisomie 18, mais bien sûr d'autres anomalies sont associées dans ces cas (anomalies de la fosse postérieure " syndrome de Dandy-Walker ", de la face, du coeur, du tube neural, de la paroi antérieure de l'abdomen " omphalocèle ", et des extrémités, artère ombilicale unique et retard de croissance in utero). Gross et al, ont publié une méta-analyse montrant une incidence de la trisomie 18 de l'ordre de 0,27 % (1/374) chez les fœtus ayant un kyste de plexus choroïde isolé. Gupta JK dans une méta-analyse, reporte qu'en présence de kyste de plexus choroïde isolé, un risque de trisomie 21 de l'ordre de 1/880.

    • La majorité des auteurs s'accordent sur la nécessité d'une étude chromosomique fœtale lorque ses kystes des plexus choroïdes sont associés à d'autres anomalies morphologiques fœtales (dans 7.3 % des cas), ou lorsque le kyste est de grande taille et bilatéral, ou lorsuqe il persiste apèrs la 26ème semaine d'aménorrhée.

  • Références :
    • WOODWARD. KENNEDY. SOHAEY. Oh. Byrne. Puchalski. -EXPERTddx Obstetrics - AMIRSYS 2009. p:53
    • BENACERRAF Beryl - Ultrasound of Fetal syndromes - second edition - CHURCHILL LIVINGSTONE ELSEVIER - 2008. p:575;576..
    • F. Encha-Razavi. - Pathologie foetale et placentaire - (Ouvrage collectif de la Société Française de Foetopathologie). Sauramps médical, 2008. p:174.
    • Lami Yeo, MD and Anthony M. Vintzileos, MD - Ultrasonography in obstetrics and Gynecology - CALLEN - 5e edition ; SAUNDERS ELSEVIER - 2008. .p;86:88
    • WOODWARD, Kennedy, Sohaey. - Diagnostic Imaging Obstetrics - AMIRSYS 2005. .p;68-69
    • Gilles Body, Franck Perrotin, Agnès Guichet, Christian Paillet, Philippe Descamps. - La pratique du diagnostic prénatal - Masson Paris 2001.p74;75
    • Gupta JK, Cave M, Liford RF, et al: Clinical significance of fetal choroid plexus cysts. Lancet 346:724, 1995.
    • Gross SJ, Shulman LP, Tolley EA, et al : Isolated fetal choroid plexus cysts and trisomy 18 : a review and meta-analysis. AM J Obstet Gynecol 172:83-87, 1995.
    • A. COUTURE - Echographie cérébrale du foetus au nouveau né - Sauramps médical - 1994. p:62
    • G.BOOG, - Echographie des malformations foetales - VIGOT - 1990 - p:380;381.
    • SHUANGSHOTI S., NETSKY M.G. - Neuroepithelial (colloid) cysts of the nervous system. Further observations on the pathogenesis, location, incidence and histochemistry Neurology. 1966. 16 : 887-903.

Auteur : Dr Aly Abbara
Mise à jour : le 11 Octobre, 2009
Atlas d'échographie
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