Syndrome d'alcoolisation fœtale (SAF)
Auteur : Dr Aly Abbara
Mise à jour : 20 Février, 2017


 

    Introduction

    Alcool (alcohol) = alcool éthylique = éthanol.
    Alcool est mot d'origine arabe (ǎl-kŭḥl = الكحول - الغول).

    Synonymes (dictionnaire Cordial des définitions) :
    Tord-boyaux, eau-de-vie, gnôle, goutte, bibine, marc, pousse-café, casse-pattes, casse-gueule, boisson, rincette, pousse-café, spiritueux, eau-de-vie, liqueur, boisson, digestif, punch, rincette, pousse-au-crime, rhum, bistouille, cric, rogomme, schnick, etc.

    Alcool est un liquide incolore, volatil, inflammable, obtenu par la distillation en alambic (الأنبيق) du vin (esprit-de-vin) et des produits sucrés fermentés. L’alcool est également une boisson contenant de l'alcool.

    Alcool absolu ou pur : alcool non mélangé d'eau (anhydride) pratiquement à 100 % ou 100° = 100 degré.
    Alcool rectifié : alcool libéré de ses impuretés par une nouvelle distillation ; il est à 60°, 90° = 60 à 90 degré.
    L' alcool à 60° 70° est utilisé comme antiseptique.

    L'alcool est soluble dans l'eau, dans l'éther, et dans le pétrole.

    Le " Verre " est l'unité de mesure utilisé pour calculer la consommation de l'alcool : il s'agit de l'unité international d'alcool (dose de bar) qui contient 10 g d'alcool (un verre de vin = un verre de champagne = un apéritif = un pastis = un whisky = une pression...).

    La formule chimique de l’alcool éthylique ou éthanol est (CH3-CH2OH) ; il est catabolisé en acétaldéhyde (CH3-CHO) par le groupe enzymatique des alcooldéshydrogénases (ADH). L’acétaldéhyde est lui-même catabolisé en acide acétique par le groupe des aldéhyde-déshydrogénases.

    L’éthanol (l'alcool) et l’acétaldéhyde sont les deux agents tératogènes (qui peuvent produire des malformations congénitales).

    Syndrome d’alcoolisation fœtale :

    La consommation d’alcool par la mère au cours de la grossesse entraîne des atteintes multiples du fœtus qui sont regroupées sous le terme de « Syndrome d’alcoolisation fœtale » (SAF).

    Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1957 par Jacqueline Rouquette dans sa thèse de médecine intitulée " Influence de la toxicomanie alcoolique parentale sur le développement physique et psychologique des jeunes enfants ", mais la description principale du symptôme est faite par un le médecin français Paul Lemoine dans l’ouest Médical en 1968 dans une publication soue le titre de " Les enfants de parents alcooliques. Anomalies observées ".

    Le terme FAS (fetal alcohol syndrome = syndrome d'alcoolisme foetal en Français) apparait en1973 ; il a été utilisé par les chercheurs américains Smith et Jonesest au complexe d'anomalies liées à la consommation de l’alcool pendant la grossesse., mais c'est le pédiatre Philippe Dehaene qui remplaça la traduction initiale syndrome d’alcoolisme fœtal par syndrome d’alcoolisation fœtale (le fœtus n'est pas alcoolique, mais alcoolisé).

    On retrouve également dans certaines références l'expression : ETCAF = (Ensemble des Troubles Causés par l'Alcoolisation Fœtale) que se manifestent de la naissance à l'adolescence.

    Parfois le SAF est nommé : Syndrome d'intoxication fœtale à l'alcool.

    Fréquence :
    Aux États-Unis, la prévalence du syndrome d’alcoolisation fœtale (SAF) est de l'ordre de 1 à 3/1000 naissances vivantes. Pour l'ETCAF la prévalence est de l'ordre de 1/100 enfants.

    La fréquence donnée par selon les auteurs pour le SAF varie de 0,5 à 3 foetus pour 1000 naissances ou 1/500 à 1/2000 naissances.

    Le Syndrome d'alcoolisation fœtale (SAF) comporte quatre groupes d’anomalies :

    Le syndrome d'alcoolisation fœtale peut être complet ou partiel.

    Retard de croissance (RCIU) :
    Le retard de croissance (80% des cas) est le principale critère diagnostique du SAF. Il s'agit d'un RCIU global touchant de manière harmonieuse le poids, la taille et le périmètre crânien ; la précocité et la sévérité de ce RCIU dépend de la date de l'exposition in utero à l'alcool.
    Il est important de noter que le défaut de croissance du périmètre crânien sera le reflet de l’insuffisance du développement cérébrale qui sera secondairement responsable de l’insuffisance mentale

    Dysmorphie crânio-faciale

    La dysmorphie crânio-faciale est considérée comme spécifique de l’exposition à l’alcool in utero :
    * le front est bas, bombé, étroit et parfois hirsute ;
    * l es arcades sourcilières sont aplaties ;
    * les fentes palpébrales rétrécies, réduites en longueur (blépharophimosis par une soudure des commissures palpébrales) ;
    * les fentes oculaires sont étroites, il existe souvent un épicanthus ;
    * un hypertélorisme.
    * l’ensellure nasale est prononcée (racine du nez effondrée = dépression du pont nasal) ;
    * le nez est court en trompette (narines antéversées) ; hypoplasie de l'os propre du nez ;
    * atrésie des choanes ;
    * le philtrum est long, lisse, convexe avec la perte du relief des crêtes philtrales ;
    * la lèvre supérieure est mince et convexe.
    * le menton est petit, étroit, effacé par un rétrognastisme important.
    * les oreilles sont basses et décollées avec un bord supérieur horizontal.

    Ce faciès est typique durant les deux premières années mais il persiste tout au long de la vie en se modifiant en fonction de l’âge et du phénotype.

    Malformations congénitales

    Les malformations congénitales (10 à 30%) se constituent pendant le premier trimestre de la grossesse.

    Les malformations congénitales décrites dans le SAF sont :
    * des cardiopathies (CIA et CIV),
    * des anomalies du système nerveux : microcéphalie (hypotrophie générale du cerveau ; diminution du nombre des neurones par augmentation de l'apoptose) ; agénésie du corps calleux souvent de type incomplet (corps calleux incomplet avec épaisseur normale ou diminuée) ; holoprosencéphalie ; hypoplasie globale et symétrique des hémisphères cérébelleux (avec ou sans agénésie vermienne) ; atteinte ciblée de l'hippocampe avec diminution des épines dendritiques ; hypoplasie des ganglions de la base du cerveau ; hydrocéphalie ; troubles migratoires, lésions ischémohémorragiques cérébelleuses ; méningocèle ; spina bifida ;
    * anomalies ophtalmiques : parfois un colobome (fente irienne), hyperplasie du vitré primitif (associée à une microphtalmie) ; anophtalmie ;

    * des anomalies du squelette : luxation des hanches ; scoliose ; synostose radio-cubitale ; chondrodysplasia punctata (association d'ostéochondrodystrophies et des calcifications localisées niveau des épiphyses des os longs et le rachis) qui comptent parmi leurs étiologies, l'embryopathie alcoolique ; et enfin l'hypoplasie des phalanges distales ;
    * anomalies rénales ;
    * les autres malformations parfois présentes : angiomes cutanés ; fente labio-palatine.

    Atteintes neuro-comportementales

    Les atteintes neuro comportementales ou A.R.N.D (Alcoohol-Related Neurodevelopmental Disorder) (1%) regroupent les troubles de la motricité fine, du tonus et de la coordination. Elles entraînent des troubles liés aux dysfonctionnement cérébraux, surtout un retard dans les acquisitions de la lecture, du langage et de l’écriture. Ces enfants sont agités, euphoriques, irritables, agressifs. Il existe une débilité mentale légère à modérée qui est proportionnelle à l’imprégnation alcoolique au cours de la grossesse.

    Le syndrome d’alcoolisation fœtale peut être complet ou partiel

    Il existe un rapport dose d’alcool / réponse à risque, mais les experts ne peuvent pas déterminer le seuil d'exposition à l'alcool in utero sans risque.

    Autrement dit :
    « Pour le fœtus il n’y a aucune preuve de risque zéro ou de quantité d’alcool « tolérable ». Cette incertitude ne fait que conforter la recommandation d’une abstinence totale durant toute la grossesse (et l’allaitement) »
    Rapport de l'Académie Nationale de Médecine (22/mars/2016)

    Le SAF peut fréquemment résulter d'une poly-intoxication type : alcool-tabac-drogues...

    L'exposition anténatale au cours du premier trimestre de la grossesse (période de l’embryogenèse) est plus associée à l'apparition de malformations congénitales (l'alcool est tératogène) que l'exposition à l'alcool au deuxième et troisième trimestre où s’accroît le risque de retard de croissance et troubles liés au dysfonctionnement de certains organe, et en particulier le système nerveux qui peuvent apparaître même à l'âge adulte (difficultés de compréhension, de jugement, une hyperactivité et une attitude rebelle) rendant l'adaptation à la vie sociétale difficile.


    Références :
    - 05/09/2016 : Santé publique - France : Syndrome d’alcoolisation fœtale : pour éviter tout risque, « zéro alcool pendant la grossesse »
    - Rapport de l'Académie Nationale de Médecine (22/mars/2016)
    - Catherine Garel, Marie Cassart. Imagerie du foetus au nouveau-né. Lavoisier Médecien sciences. 2016
    - Philippe Bourgeot, Bernard Guérin du Masgenêt, Yann Robert, Véronique Houfflin-Debarge, Yves Ardaens. Echographie en pratique obstétricale. 5° édition. Elsevier Masson. 2014
    - MarionGérard, Charles Alain Bouhanna. Génétique pédiatrique pratique : du symptôme au syndrome. MED'COM 2013. p:155.
    - Woodward Paula, Kennedy Anne, Sohaey Roya. Diagnostic Imaging, Obstetrics. Amirsys 2011. 9:34-37.
    - T. Houet-Zuccalli, J.-P. Chabrolle. Traité d'obstétrique. Conduites additives et grossesse. Alccol. Elsevier Masson.2010. p:329-331.
    - Pathologie foetale & placentaire pratique. sauramps 2008. p:412.
    - Beryl Benacerraf. Ultrasound of Fetal Syndromes. Churchill Livingstone Elsevier. 2008. p438.
    -  Didier Mennecier. Alcool et grossese. 12 mars 2005.
    - D. SUBTIL1, A. FOURMAINTRAUX2, T. DANEL1, D.THERBY3, C. SAMAILLE-VILLETTE3, C. CATTEAU4, X. CODACCIONI1, F. PUECH1. Alcool pendant la grossesse : tératogène et neuro-toxique.


     

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