Classification et description des malformations utérines
Fréquence
  • Quarante-sept études provenant de 14 pays différents ont été sélectionnées (pour une population statistique de plus de 570000 femmes.
    • La prévalence des malformations utérine
      s dans la population générale est de :
      • 1/201 (0,5%), soit
        • 1/594 (0,17%) chez les femmes fertiles et
        • 1/29 (3,5%) chez les les infertiles.
      • La répartition s¹établit ainsi :
        • utérus cordiformes = 7% ;
        • utérus cloisonnés = 34% ;
        • utérus bicornes unicervicaux = 39% ;
        • utérus bicornes bicervicaux = 11% ;
        • utérus unicornes = 5% ;
        • hypoplasie/aplasie utérine = 4%.

Uterine anomalies. How common are they, and what is their distribution among subtypes? Nahum GG. J Reprod Med, 1998 Oct, 43:10, 877-87

Organogenèse
  • Les deux canaux de Müller, droit et gauche donnent embryologiquement :
    • les trompes de Fallope,
    • l'utérus
    • la partie haute du vagin
  • chronologiquement, les étapes de l'organogenèse sont les suivantes :
    • de 6 à 9 semaines de gestation, ébauche et progression des canaux de Müller ;
    • entre 9 et 10 semaines de gestation, fusion des canaux de Müller ;
    • de 10 à 13 semaines de gestation, résorption de la cloison inter-mullérienne et formation de l’utérus à la 16ème semaine ;
    • de 14 à 20 semaines de gestation, formation du vagin.

Description des malformations utérines

Les aplasies utérines :
dues à une formation insuffisante des canaux de Müller vers la 6ème semaine de gestation.
Les aplasies bilatérales des canaux de Müller :
L’agénésie utérine est la conséquence d’une anomalie de migration des canaux de Müller dans le pelvis, aux alentours de la huitième semaine de gestation.
  • L’aplasie complète de l’utérus
    elle n’a été constatée que sur des fœtus non viables car à l'origine c'est une aplasie mullérienne bilatérale complète qui s'accompagne d’une agénésie rénale bilatérale incompatible avec la vie.
  • L’aplasie partielle de l'utérus
    à l'origine c'est une aplasie incomplète bilatérale des canaux de Müller, elle est connue sous le nom de
    • syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser (RKH syndrome),
      Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser
    • syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (syndrome de MRKH)
      anomalie de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (anomalie de MRKH
      anomalie de Von Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (anomalie de MRKH)
      anomalie de Mayer-Rokitansky-Kuster (anomalie de MRK)
      Rokitansky syndrome
      Rokitansky séquence
    • Absence congénitale de l'utérus et du vagin (CAUV)
      , , .
    Fréquence : Cheroki et al. (2006), donne une fréquence de 1 sur 5000 nouveaux-nés féminins.
    Le même auteur exlue la présence du gène WNT4 (sur le chromosome 1p35) chez 25 femmes atteintes du syndrome de MRKH ; par contre, il trouve chez une patiente, la deletion 4-Mb sur le chromosome 22q11 que l'on trouve dans le syndrome de DiGeorge (ou le syndrome vélocardiofacial).

    Ce syndrome associe :
    • caryotype féminin normal ;
    • caractères sexuels secondaires normaux (seins, pilosité...) ;
    • taille normale
    • aménorrhée primaire qui ne s'accompagne classiquement d'aucune douleur (à l'inverse de l'imperforation hymenéale) ;
    • présence de deux ovaires normaux et fonctionnels (courbes méno-thérmiques biphasiques et dosages hormonaux normaux) ;
    • absence totale de vagin ; la paroi vésicale et la paroi rectale sont accolées, mais il est fréquent de constater de la présence, au niveau de la vulve, d'une petite cupule sus-hyménéale ;
    • utérus réduit à deux cornes utérines rudimentaires pleines, reliées par un repli péritonéal ; ce sont les reliquants de la portion utérine des canaux de Müller.
    • L’extrémité externe de chaque corne utérine rudimentaire est reliée au ligament rond et à une trompe bien développée.
    • Exceptionnellement les deux hémi-utérus rudimentaires sont creusés d'une petite cavité tapissée d'endomètre.
      Certains auteurs rapportent des observations de léiomyomes sur ces cornes utérines rudimentaires.

    • L'hystérographie est impossible.
    • L'échographie pelvienne est un bon moyen pour mettre en évidence l'absence de l'utérus et la présence de deux ovaires normaux.

    • Les anomalies associées sont fréquentes :
      • rénales (dans 30 % des cas) :
        • aplasie unilatérale du haut de l'appareil urinaire : rein unique (agénisie rénale unilatérale) ; hypopalsie rénale uni/bilatérale ;
        • rein en fer a cheval
        • ectopie rénale.
      • osseuses (dans 12 % des cas), entraînant parfois des anomalies de et taille/forme :
        • scoliose ;
        • colonne vertébrale bifide ;
        • anomalies sacro-coccygiennes
        • soudure des vertèbres cervicales ou lombaires.
      • Le syndrome de MURCS (aplasie mullérienne, aplasie rénale, et dysplasie cervico-thoracique), c'est l'association du syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser et les malformations rénales et osseuses.
    • Un seul diagnostic différentiel : syndrome de Morris (ou testicule féminisant).

    • Il existe la possibilité d’une reconstruction chirurgicale du vagin, tout particulièrement quand ces malformations, à importants retentissements sexuels, sont à l’origine de troubles psycho-affectifs ; cette reconstruction vaginale peut-être réalisée :
      • soit par la technique de dilatation progressive de la petite cupule vaginale sus-hyménéale ;
      • soit par la création d'un nouveau vagin (neovagin) par coloplastie ou entéroplastie (une portion de l'intestin est greffée entre le rectum et la vessie).

Les aplasies mullériennes unilatérales :
; Utérus pseudo unicorne typique gauche avec grossesse extra-utérine tubaire droite

Elle correspondent au développement complet d’un seul canal de Müller.
En fonction de l'importance de l'aplasie de l'autre canal mullérienne, complète ou partielle, on distingue plusieurs types :

  • L'aplasie mullérienne unilatérale complète caractérisée par l’utérus unicorne vrai :
    • rare ;
      un seule corne développée, il est franchement latéro-déviée ;
    • Il n’existe qu’une seule trompe et un seul ligament rond reliés à l'utérus unicorne ;
    • un seul cul-de-sac vaginal bien développé, du coté de la corne unique

    • Du côté controlatéral, selon les éléments annexiels utérins retrouvés, il a été décrit :
      • Aplasie gonado-mullérienne unilatérale complète (exceptionnelle) : absence totale des annexes utérines (ovaire et trompe) du côté controlatéral
      • Aplasie müllérienne unilatérale totale : utérus unicorne vrai ; du côté controlatéral on retrouve pas de trompe, mais ovaire présent.
      • Aplasie müllérienne subtotale : du côté controlatéral on retrouve les annexes utérines (ovaire et trompe), mais sans corne utérine controlatérale rudimentaire, mais il s'agit dans la plupart des cas un ovaire normal parfois accompagné par quelques franges de pavillon.

    • L'aplasie rénale et l'ectopie rénale du coté aplasique utérin sont fréquente.
  • L'aplasie mullérienne unilatérale incomplète caractérisée par l’utérus pseudo-unicorne ou l’utérus unicorne avec utérus rudimentaire controlatéral :
    • une corne bien développée (présence d'une trompe, un ligament rond, un hémi-utérus formé d'un corps utérin, un isthme et un col utérin)

    • la corne rudimentaire
      • son développement est variable
      • il est parfois plein, parfois creusé d’une petite cavité tapissée de muqueuse, communiquant ou pas avec la demi-cavité bien développée
      • l’opacification par hystérographie ne permet pas de franchir le conduit de communication, contrairement à l’utérus bicorne unicervical à cornes inégales ;
      • Il n’existe jamais d’hématométrie dans ces cornes rudimentaires (car selon le principe de Musset : même en présence de l'endomètre, l'isthme est indispensable pour l'établissement des règles) ;

      • Selon la présnce ou pas de cavité dans la corne rudimentaire controlatérale, certains auteurs décrivent les entités malformatives suivantes :

        • Utérus pseudo-unicorne typique :
          • La corne rudimentaire est sans cavité et reliée à l'utérus unicorne controlatérale
        • Utérus pseudo-unicorne atypique
          • La corne rudimentaire controlatérale possède une cavité tapissée par l'endomètre:

    • Des grossesses (extra-utérines) ont déjà été décrites dans les cornes rudimentaire :
Les hémimatrices :
Secondaires à un défaut de fusion des canaux de Müller entre la 10e et la 13e semaine de gestation aboutissant à la persistance plus ou moins complète de la dualité des canaux de Müller.
 existe deux variétés

L’utérus bicorne bicervical

  • L’utérus bicorne bicervical avec rétention menstruelle unilatérale
    • la rétention est due à
      • soit un hémi-vagin borgne ;
      • soit une atrésie unilatérale d’un hémi-col
    • ce type de malformation est le plus souvent révélé par une dysménorrhée primaire précoce croissante intenses provoquée par la rétention menstruelle du coté de l'hémi-vagin borgne ou du l'hémi-col atrésique,
    • S'il s'agit d'un hémi-vagin borgne, la rétention menstruelle entraîne la formation de l'hématocolpos homolatéral qui peut s'étendre vers
      • l'hémi-col donnant une hématocervix homolatéral
      • l'hémi-utérus donnant une hématométrie homolatérale ;
      • la trompe donnant une hématosalpinx homolatéral
    • S'il s'agit d'une atrésie unilatérale d'un hémi-col, la rétention menstruelle entraîne la formation d'une hématométrie puis un hématosalpinx homalatéraux.
    • Il est souvent difficile de connaître le siège exact de l’atrésie – col ou vagin –
    • L’endométriose ovarienne est fréquente chez ces patientes jeunes présentant un reflux menstruel péritonéal
  • L’utérus bicorne bicervical avec vagin et col utérin perméables
    • Il peut s’agir
      • d’un utérus bicorne bicervical avec vagin cloisonné (deux hémi-vagin perméables)
      • d’un utérus bicorne bicervical avec vagin normal.
    • C'est une dualité des canaux de Müller sur toute la hauteur de l’organe.
    • Il se caractérise par la présence de
      • deux demi-cols,
      • de deux demi-isthmes, et de
      • deux demi-corps utérins indépendants.
      • Les deux hémi-utérus indépendants sont habituellement accolés au niveau de leur col, mais peuvent exceptionnellement être éloignés l’un de l’autre (utérus didelphe).
      • Les deux hémi-utérus peuvent être de taille égale ou différente.
      • Chaque hémi-utérus est vascularisé par une artère utérine unique l’abordant en dehors.
      • Un ligament vésico-rectal sépare souvent les deux hémi-utérus (intérêt chirurgical).

L’utérus bicorne unicervical :
Il correspond à la persistance partielle et haute de la dualité des canaux de Müller fusionnés à la partie basse de l’utérus. Il en existe plusieurs types.
On peut distinguer entre quatre  types :

:

  • L’utérus bicorne unicervical parfait (ou complet) :
    Il est composé  :
    • d'un col unique ;
    • d'un isthme divisé en deux ;
    • deux corps utérins fusiformes distinctes, divergentes et souvent séparées par un ligament vésico-rectal
  • L’utérus bicorne unicervical simple (partiel) :
    il comporte :
    • un seul col ;
    • un isthme unique,
    • deux cornes dont la séparation débute toujours au-dessous de la mi-hauteur théorique du corps utérin.
    • l’union de ces deux cornes constitue à l’intérieur de la cavité commune une sorte d’éperon dont l’arête descend plus ou moins bas en direction de l’isthme.
  • L’utérus bicorne unicervical à cornes inégales :
    • il existe une asymétrie nette des deux cornes.
    • à la différence de l’utérus pseudo-unicorne, le conduit unissant les deux hémi-cavités est toujours perméable et permet la migration des spermatozoïdes et la fécondation.
  • l’utérus à fond  échancré (l’utérus cordiforme) :
    • forme mineure des utérus bicornes unicervicaux marqué par la présence d'un sillon médian bien visible au niveau du fond utérin ;
    • généralement sans valeur pathologique.
Les utérus cloisonnés : ; Utérus cloisonné partiel U2a
résultant d’une absence de résorption plus ou moins complète de la cloison d’accolement des canaux de Müller entre la 13e et la 18e semaine.
Les deux reins sont toujours présents.
Selon l'importance de la longueur de la cloison intracavitaire utérine on distingue
  • L’utérus cloisonné total
  • Il correspond à l’absence complète de résorption de la cloison d’accolement sur toute la hauteur de l’organe.
  • L’aspect extérieur est normal ou presque (légère encoche visible sur le fond utérin).
  • La cloison sépare complètement l’utérus en deux demi-cavités. Elle s'étend sur le corps utérin, l'isthme et  le canal cervical et elle peut
    • soit s’arrêter au niveau de l’endocol
    • soit prolonger par une cloison vaginale longitudinale.
  • Le col est unique, mais présente deux orifices séparés par une cloison fibreuse assez mince, ce qui est différent de l’aspect de l’utérus bicorne bicervical.
  • La cloison, constituée par du tissu musculo-conjonctif, est toujours faiblement vascularisée, et est tapissée de muqueuse sur ses deux faces.
  • L’utérus cloisonné sub-total
  • La cloison s'étend sur le corps utérin, l'isthme et épargne le canal cervical
  • L’utérus cloisonné corporéal
       Utérus cloisonné partiel U2a Utérus cloisonné partiel U2a
  • la cloison est limitée à de la cavité du corps utérin, de longueur variable mais il n'atteint pas l'isthme utérin.
  • L’utérus à fond arqué (utérus arcuatus)
  • une forme mineure des utérus cloisonnés.
  • L’utérus cloisonné asymétrique de Robert
  • Il s’agit d’un utérus cloisonné dont la cloison n’est pas strictement médiane :
  • elle sépare donc un utérus d’aspect extérieur normal en deux hémi-cavités dont
    • une est borgne, tapissée d’endomètre non fonctionnel (donc pas d’hématométrie),
    • et l’autre est comparable à celle d’un utérus unicorne.
Les utérus communicants :

Ce sont des utérus comportant deux hémi-cavités avec une communication qui se fait toujours au niveau de l’isthme.

  • Les deux demi-cavités peuvent appartenir à :
    • un utérus bicorne bicervical sans rétention menstruelle (vagin ou deux hémi-vagins perméables) et deux hémi-col perméables
    • un utérus bicorne bicervical avec hémi-vagin borgne : la communication isthmique dans ce cas est insuffisante pour assurer le drainage des règles et cependant un écoulement noirâtre intermenstruel peut être observé.
    • un utérus cloisonné total,
    • un utérus bicorne cloisonné cervical
Les autres malformations utérines comportent

 

  • Hypoplasie utérine :
    • Il s’agit d’un petit utérus (petitesse de la cavité utérine) dont
      • l’hystérométrie est inférieure à 70 mm
      • et la distance entre les deux cornes utérines (entre les deux ostiums tubaires internes) sur l’hystérographie, est inférieure à 40 mm pour un utérus en parfaite réplétion (une pression intra-utérine de 100 mm Hg ou une image complète du canal cervico-isthmique)
      • possibilité d’inversion du rapport col-corps.
      • La capacité utérine est réduite à moins de 3 cc.
    • On distingue classiquement
      • les hypoplasies harmonieuses ;
      • les hypoplasies en T ou en Y.
    • Musset (4) distingue trois types d'hypoplasie utérine :
      • l'hypoplasie utérine corporéale avec forme normale en triagle ;
      • l'hypoplasie utérine corporéale avec déformation :
        • utérus à fond arqué ;
        • utérus en forme de T ;
        • utérus en forme de Y ;
        • utérus en étoile à trois branches
      • l'hypoplasie corpréale allongée avec fond étroit, mais longueur normale ou excessive de la cavité corporéale.

      • L'isthme utérin peut être :
        • soit normal ;
        • soit trop long et étroit
        • soittrop larg est béant
      • La position de l'utérus :
        • soit hyper-antéfléchi en crochet ou en hameçon ;
        • soit en rétroflexion congénitale
      • Les trompes :
        • de façon fréquente, elles sont anormalement longues et grêles ;
        • quelques fois en situation ectopique.

  • les malformations congénitales du col et de l’isthme,
  • toutes ces malformations utérines s’accompagnent fréquemment, dans environ 20 % des cas, de béance cervico-isthmique.)
  • La persistance de reliquats embryonnaires d’origine mésonéphrotique :
    • tels les canaux de Gartner et les kystes de Gartner qui correspondent à la persistance de reliquats wolfiens
  • Les filles DES :
    ou les femmes porteuses des malformations secondaires à l’imprégnation in utero par le diéthylstilboestrol (Distilbène).
    Il s’agit de malformations utérines fréquentes (80 000 femmes sont concernées en France), elles sont secondaires à l’utilisation, entre 1950 et 1977, d’un œstrogène non stéroïdien administré chez les femmes enceintes menacés de fausse-couche.
    D'après  l’étude de Kauffmann (1977), on trouve :
    • dans 70 % des cas des anomalies utérines :
      • 31 % d’utérus en T avec une cavité hypoplasique ;
      • 19 % d’utérus en T de volume normal,
      • 13 % d’utérus hypoplasiques seuls ;

    • Il a été décrit de multiples d'autres anomalies :
      • dilatations sus-isthmiques,
      • distensions bulbaires des cornes,
      • contractions annulaires des cornes,
      • fonds arqués,
      • synéchies marginales,
      • polypes,
      • diverticules,
      • irrégularités diverses des bords et du fond,
      • et surtout constriction médio-cavitaire. (une constriction supra-isthmique)
      • des utérus pseudo-bicornes, ou présentant des images évoquant un cloisonnement.
      • les trompes semblent parfois articulées à angle droit
      • la diminution de la surface de l’endomètre explique la fréquente diminution du volume menstruel
      • Des troubles de la fertilité et le déroulement des grossesses qui peuvent être expliquer par :
        • la fréquence des avortements spontanés. Sandberg , regroupant plusieurs séries, a démontré que 24% d’avortements spontanés survenaient chez 281 femmes exposées, contre 7 % chez 84 témoins
        • les perturbations de la fonction ovarienne, les anomalies de la maturation ovocytaire,
        • l’endométriose, dont l’augmentation de fréquence a été décrite dès 1984 par Stillman, et qui est souvent directement la conséquence d’une sténose iatrogène du col utérin ;
        • les anomalies du vagin (adénose) et du col utérin ont entraînant, souvent, des sténoses et des anomalies de la glaire cervicale à la suite des traitements abusifs sur ces pathologies
        • les grossesses extra-utérines sont de nombre significativement élevé. Une combinaison de série le situe à 1 sur 24 chez les femmes exposées, contre 1 sur 141 chez les témoins
        • Les fausses-couches tardives et les accouchements prématurés. Le pourcentage d’accouchements prématurés dans les études anglo-saxonnes est compris entre 13 et 30 %. Cette prématurité est rapportée à l’hypoplasie utérine.
        • une augmentation de la présentation par le siège en fin de grossesse,
        • une fréquence accrue des hypotrophies fœtales.
        • une incidence de la pré-éclampsie deux fois supérieure chez les femmes enceintes exposées au DES ; car pour certains auteurs, l’exposition au DES induirait un changement anatomique dans le tractus génito-urinaire qui prédisposerait à l’éclampsie.

      • Arrêt du travail chez les femmes enceintes exposé in utéro au distilbène :
        • Toutes les femmes enceintes exposé in utéro au distilbène pendant la période s'étendant de 1948 à 1981, bénéficient dès le premier arrêt de maladie d'une prise en charge de type congé maternité. Décret fait suite à la loi de finance de décembre 2004 qui prévoyait cette prise en charge et qu'il a été publié dans le Journal Officiel -J.O n° 152 - du 2 juillet 2006.
      • Consulter le site de l'Association Des filles DES

Auteur : Dr Aly Abbara
Mise à jour : 29 Avril, 2017

  • Bibliographie :
  • 1- Uterine anomalies. How common are they, and what is their distribution among subtypes, Nahum GG. J Reprod Med, 1998 Oct, 43:10, 877-87
  • 2- Performances Médicales REALITES EN GYNECOLOGIE-OBSTETRIQUE 1998 (dossier 29 et 30)
    • G. Schemoul, J. Juras ; L’imagerie des malformations utérines
    • D. Jacob, A. Theillier, M. Ghossain, J.-N. Buy, J.-B. TrucChirurgie des principales malformations utérines
    • S. Epelboin, M. TournaireMalformations utérines chez les femmes exposées au DES in utero.
  • 3- Philippe Engelmann ; Gynécologie hormonale ; Editeur Maloine 1983 ; 125: 126
  • 4- Musset R, Netter R, Poitout P, Rioux JE. Précis d'hystérosalpingographie. Les presses de l'université Laval - Québec - Canada. 1977. p : 30.

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