Lexique de la Médecine fœtale et de la morphologie humaine


 
                       
  • Tératodelphe
    Consulter : monstres double conjoints.

  • Tératodyme
    Consulter : monstres double conjoints.

  • Tératopages et tératopagie :

  • Tétralogie de Fallot :
    • Malformation congénitale cardiaque fréquente (10 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales) et la malformation cardiaque congénitale cyanogène la plus fréquente (environ 10/10 000 enfants nés vivants).
      Cette anomalie fut décrite pour la première fois par Sténon au Dannemark, en 1673, puis en 1888 sous le nom de (la maladie bleue) par Etienne-Louis Arthur FALLOT.

    • La tétralogie de Fallot est caractérisée par la présence d'une association de quatre anomalies cardiaques (tétralogie) :
      • une sténose pulmonaire de siège et importance variables ; son degré de sévérité détermine le pronostic ;
      • une communication interventriculaire large, antérieure, de type membraneux ;
      • une dextroposition (déplacement vers la droite) de l'aorte entraînant un chevauchement aortique (aorte à cheval) ; cette position est due à son déplacement vers l'avant (antéposition) et la rotation anti-horaire de son origine ;
      • une hypertrophie et la dilatation du ventricule droit en rapport avec la sténose pulmonaire et élévation de la pression sanguine dans ce ventricule.

    • Embryologiquement :
      L'incapacité des orifices de l'aorte et du tronc à s'aligner correctement avec les régions d'émergence des deux ventricules et par conséquence le mauvais alignement entre le septum ventriculaire musculaire et les orifices de départ de l'aorte et du tronc pulmonaire qui entraîne la constitution des trois premières anomalies de la tétralogie de Fallot.
      La sténose pulmonaire est due en effet au rétrécissement de l'orifice subpulmonaire par les tissus musculaires et fibreux du septum anormal ainsi que les trabécules ventriculaires mal placées.
      Le mauvais alignement du septum interventriculaire avec les orifices de gros vaisseaux interfère aussi avec la fusion normale entre la partie musculaire et la partie membraneuse de ce septum, d'où l'interruption de ce dernier et la constitution d'une large communication interventriculaire.
      Le déplacement de l'aorte vers la droite entraîne la formation d'une cinquième anomalie touchant la valve mitrale, il s'agit de (l'origine anormale d'une partie de la valve mitrale à partir du ventricule droit).

    • Les malformations qui peuvent être associées à la tétralogie de Fallot sont :
      • persistante du canal artériel ;
      • persistance de foramen ovale ;
      • anomalie de l'arc aortique droit ;
      • anomalie du retour veineux ;
      • anomalies des artères coronaires ;
      • anomalies digestives, rénales et squelettique ;
      • aberrations chromosomiques, en particulier, la trisomie 21

  • Thalidomide :
    -
    Risque de tératogénicité chez l'homme :
    La Thalidomide est un puissant tératogène humain induisant avec fréquence élevée des malformations congénitales sévères pouvant entraîner le décès du foetus. Une seule dose de 50 mg peut être tératogène.
    Commercialisée dans de nombreux pays à partir de 1956 en tant que sédatif non-barbiturique (Contergan) pour soulager les nausées et les vomissements des femmes enceintes. Suite à la survenue de malformations congénitales graves, en particuliers l'amélie et la phocomélies,puis des anomalies mineures comme l'hypoplasie du pouce et la syndactylie entre le pouce et l'index, des anoties (absence d'oreille), la sténose duodénale, et des anomalies cardiaques, la thalidomide a été retiré du marché en 1962.
    A l'époque, environ 12 000 enfant sont nés avec ces malformations congénitales sévères causées par la thalidomide.

    - Effets indésirables :
    Neuropathie périphérique survenant généralement à la suite d'un traitement prolongé, mais parfois après une courte durée d'utilisation ; Risque thrombo-embolique veineux chez les patients atteints de myélome multiple et traités par la Thalidomide.
    Réactions cutanées dont le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell, somnolence, bradycardie/syncope.

    - Contre-indiqué chez les femmes enceintes et chez les femmes susceptibles de l'être à moins que toutes les conditions du programme de prévention de grossesse soient remplies (méthode de contraception efficace depuis 4 semaines, l'utilisation des oestroprogestatifs n'est pas recommandée en raison du risque accru d'accidents thrombo-emboliques veineux. Poursuivre, une méthode de contraception efficace pendant le mois suivant l'arrêt de la Thalidomide et effectuer un test de grossesse 4 semaines après la fin du traitement..

    - En cas de grossesse survenant pendant le traitement par la Thalidomide, ce dernier doit immédiatement être interrompue, puis un médecin compétent en tératologie pourra évaluer le tératogène pour l'enfant à naître. Même attitude en ce qui concerne des grossesse survenant dans les 4 semaines suivant l'arrêt du traitement ou chez la partenaire d'un patient traité.

    - Les partenaires masculins, susceptibles de procréer, et n'utilisant pas de méthode contraceptive, doivent utiliser des préservatifs pendant toute de durée du traitement et dans la semaine suivant l'arrêt du traitement (la thalidomide passe dans le sperme).

    - Il faut s'abstenir de tout don de sang ou de sperme pendant la prise de thalidomide et pendant une semaine après la fin du traitement

    - La thalidomide est mise à disposition, en accord avec l'Agence Européenne de Médicament (EMEA) et l'Agence Française de Sécurité Sanitaire des Produits de Santé (Afssaps), depuis le 15 septembre 2008, en association avec Melphalan et la prednisone, pour le traitement de première ligne des patients âgés de plus de 65 ans présentant un myélome multiple non traité ou présentant une contre-indication à la chimiothérapie à haute dose.

    Thoracodyme :

    Consulter : tératopagie.

  • Thoradelphe :
    Consulter : tératopagie.

  • Torsion et torsade du cordon ombilical :
    Consulter : Torsion - torsade du cordon
    µ
  • Translocation chromosomique (translocation) :
    Consulter : aberrations chromosomiques.

  • Trigonocéphalie (trigocephaly; trigonocephaly).
    Synonyme : metopic synostosis = synostose métopique = synostose frontale.
    (ou crâne à front pointu)
    Il s'agit d'une tête craniosynostosique, vue de haut, a une forme triangulaire à sommet antérieur, frontal.
    Cette anomalie est le résultat d'une synostose frontale suite à une microcéphalie par atrophie du télencéphale (encéphale antérieure).
    La trigonocéphalie est observée dans les anomalies du développement du bourgeon frontal (voir : ectroprosopie).

  • Triploïdie (triploidy) :
    Consulter : triploïdie (page détaillée).

  • Trisomie (trisomy) :
    Consulter : aberrations chromosomiques.

  • Trisomie 13 :
    Consulter : Description de la trisomie 13.

  • Trisomie 18 :
    Consulter : Description de la trisomie 18.

  • Trisomie 21 :
    Consulter : Description de la trisomie 21.

Auteur © : Dr Aly Abbara
Dernière mise à jour : 15 Mars, 2015

 
    • Références :
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      • David A. Nyberg, John P Mc Gahan, Dolores H. Pretorius, Gianluigi Pilu " Diagnostic Imaging of fetal anomalies " Lippincott Williams Wilkins 2003.
      • Gilles Body, Franck Perrotin, Agnès Guichet, Christian Paillet, Philippe Descamps. " La pratique du diagnostic prénatal ". Masson 2001.
      • A. Couture, C. Veyrac, C. Baud, F. Didier, P. Droulle, R. Favre, G. Lyon, M.P. Revel. " Echographie cérébrale du foetus au nouveau né ". Sauramps médical. 1994.
      • Dictionnaire de Médecine Flammarion. Médecine- Sciences Flammarion 4e édition 1991.
      • E. Papiernik - Berkhauer, J.C. Pons. " Les grossesse multiples ". Doin éditeurs Paris 1991.
      • J.-Y. Gillet, G. Boog, Y. Dumez, I. Nisand, C. Vallette. " Echographie des malformations foetales " Vigot 1990.
      • F.Daffos - F.Forestier "Médecine et biologie du foetus humain". Maloine 1988.
      • A. Couture, C. Veyrac, C. Baud. " Les malformatios congénitales - Diagnostic anténatal et devenir ". Sauramps médical. 1988.
      • R.Hernion, Y. Dumez, J.-P. Aubry, M.-C. Aubry " Diagnostic prénatal et Médecine foetale ". Masson 1987.
      • P. Mauvais-Jarvis. " Médecine de la reproduction - Gynécologie endocrinienne " Flammarion Médecine/Siences. 2e édition - 1986.
      • Jean de Grouchy, Catherine Turleau. "Atlas des maladies chromosomiques ". Expansion Scientifique Française ; 2e édition - 1982.
      • Keith L. Moore. " L'être humain en développement - Embryologie orientée vers la Clinique ". Edisem Québec, Canada - Vigot frères Paris ; 1974.
      • M. Garnier, V.J. Delamare. " Dictionnaire des termes techniques de Médecine " 16e édition, Maloine-Paris 1945.

 

 
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